唇顎裂

唇顎裂是最常見的先天性顱顏畸形，黃種人的發生率較高，早年沒有產檢干預時，發生率為1/500，近年台灣出生率較低，但2016年仍有300餘位新病患出生。影響的部位，可以從鼻翼、鼻底、上唇、牙齦、硬顎到軟顎。依組織欠缺部位的不同，可以是唇裂、唇顎裂或是顎裂。依組織欠缺的多寡，可以是完全裂或不完全裂，依發生的位置不同，可以是雙側裂或單側裂，單側裂左側較右側為多。

發生原因

可能影響因素包括遺傳與環境因子：
在遺傳方面，多年前一個跨國研究發現在華人族群，有多個基因可能與唇顎裂有關，詳細病理成因仍有待研究。

在環境方面，懷孕時服用抗癲癇藥物、類固醇或抗癌藥物，懷孕時感染德國麻疹，輻射照射或吸菸，都可能與唇顎裂有關。

影響的問題

唇顎裂除了影響外貌、語音、牙齒咬合、聽力外，也可能影響患者心理發展與社會適應。

科際整合的全人醫療

唇顎裂的治療，需要整形外科醫師、矯正牙科、兒童牙科醫師、耳鼻喉科醫師、聽力檢查師、復健科醫師、語言治療師、臨床心理師、社會工作師、遺傳學醫師、兒童麻醉醫師以及專科護理人員的通力合作。患者從出生一直要追蹤到18歲（顏面發育完成）。由於患者心智大多正常，治療成效大多良好。

唇顎裂病人整體治療流程

1. 產前產後諮詢：婦產部進行產前檢查並配合整形外科提供相關醫療諮詢。
   　　　　　　　社工師及志工團隊提供社會資源資訊與心理支持。
2. 1-4週：由顱顏中心團隊進行初始評估，擬定未來治療程序。
              製作鼻牙槽塑形板或配戴矽膠鼻模。
              教導餵食與睡姿。
3. 3-6個月：整形外科施行唇鼻修復手術。
   　　　　  教導術後照護。
4. 6-9個月：耳鼻喉科開始中耳評估，並施行必要治療。
5. 9-15個月：整形外科施行顎修復手術，耳鼻喉科施行中耳積水引流與中耳導氣管置放手術。
6. 2歲後：視情況每1-2年回診。
              6個月兒童牙科檢查。
              定期耳鼻喉科與復健科評估。
7. 2-4歲：復健科進行發展與語言功能評估並規劃語言治療，以生物回饋訓練方式，進行認知行為療法。
8. 4-6歲：耳鼻喉科視情況進行鼻咽內視鏡檢查。
              耳鼻喉科施行中耳積水引流與中耳導氣管置放手術。
              整形外科視情況施行顎咽閉合不全手術或唇鼻美容手術。
9. 8歲：矯正牙科施行牙槽植骨前齒列矯正。
10. 9-11歲：整形外科施行牙槽植骨手術。
11. 13-14歲：整形外科視情況施行上顎骨牽引性骨骼增生術，矯正牙科視情況進行全口齒列矯正。
12. 15-18歲：視情況施行正顎手術，顎咽閉合不全手術或唇鼻美容手術。

更新日期:2024.03.07
更新者:顱顏中心

半邊小臉症

半邊小臉症是次於唇顎裂的先天性顱顏畸形，發生率並無詳細數據，一般約在1:2500-5000。

所謂半邊小臉症，表示患者的顏面兩邊有明顯的大小差異，大小差異包含了顏面的骨骼（下頜，上頜，顴骨與眼眶）與軟組織（顏面的肌肉或皮下脂肪）。患者會有耳部畸型（嚴重的會有小耳症）。情況嚴重的患者還會有半邊臉的顏面神經發育不全（影響臉部的表情）或是半邊上腭發育不全（影響語音）。有些患者會合併側口裂（或稱口角裂或側口裂）。

半邊小臉症的成因方面，目前研究顯示與遺傳無關，可能是是母體妊娠期間，胎兒在形成耳朶階段時，外耳道至中耳部有血管阻塞或產生血管病變萎縮，進而影響到半邊顏面的發育。

與唇腭裂患者情況類似，半邊小臉症患者除了影響外貌、牙齒咬合、聽力外，也可能影響患者語音、心理發展與社會適應。在治療上，同樣需要科際整合的全人醫療。

半邊小臉症病人整體治療流程

1. 初診：整形外科提供相關醫療諮詢。
   　　　社工師及志工團隊提供社會資源資訊與心理支持。
2. 3-6個月：整形外科施行側口裂修復手術。
3. 6-9個月以後：耳鼻喉科開始優耳中耳評估，施行必要治療。
4. 1-2歲：整形外科施行副耳切除手術。
   　　　　耳鼻喉科視情況進行骨導式助聽器手術
5. 2歲後：視情況每1-2年回診。
   　　　　6個月兒童牙科檢查。
   　　　　定期耳鼻喉科與復健科評估。
6. 2-4歲：復健科進行發展與語言功能評估並規劃語言治療，以生物回饋訓練方式，進行認知行為療法。
7. 4-6歲：耳鼻喉科視情況進行鼻咽內視鏡檢查。
   　　　　整形外科視情況施行顎咽閉合不全手術、顏面軟組織填充手術，眼眶骨整形手術或患側顳顎關節重建手術。
8. 12歲以後：小耳重建手術。
9. 13-14歲：整形外科視情況施行上下顎骨牽引性骨骼增生術或顏面表情重建手術。
   　　　　　矯正牙科視情況進行全口齒列矯正。
10. 15-18歲：視情況施行正顎手術，或顏面軟組織填充手術。

更新日期:2024.03.07
更新者:顱顏中心

顱縫早閉

頭顱與顏面是由許多塊骨骼組成，骨骼之間有縫隙隔開，這些縫隙提供頭顱顏面生長發育的空間。這些縫隙依部位的不同，在不同年齡閉合。如果在頭顱生長期間，頭骨的縫隙提早閉合，頭顱在頭顱閉合的部位無法擴張，不但造成頭型的異常，影響外貌，更會造成顱內壓力升高，影響腦部發育。顱內壓力的升高，嚴重的更會造成視神經的萎縮，（影響視力）與聽神經萎縮，影響聽力。

顱縫早閉可以是一條顱縫或多條顱縫，前者大多數是單純性顱縫早閉，後者較為複雜，大多數會同時影響顏面骨骼，又稱為遺傳性顱骨面骨發育不全（cranifacial dysostosis）。

單純性顱縫早閉依受影響的顱縫，會形成特殊的頭型。共有：三角頭--額縫早閉（metopic synostosis）、前斜頭--單側冠狀縫早閉(unicoronal synostosis)、扁頭--雙側冠狀縫早閉(bicoronal synsotosis)、船形頭--矢狀縫早閉(sagittal synostosis)與後斜頭--人字縫早閉(lamboid synostosis)等等不同形式。

遺傳性顱骨面骨發育不全除了會有雙側冠狀縫早閉外，會合併眼眶過淺（凸眼）與中臉部發育不全（呼吸道阻塞，咬合不正）。較為人知曉的有：克魯松氏症(Crouzon’s syndrome)、亞柏氏症(Apert’s syndrome)等等病症。

顱縫早閉會造成顱內壓過高。依據國外研究：一條顱縫早閉有13%會造成顱內壓過高，如果是多條顱縫早閉，則有42%會造成顱內壓過高。而顱內壓過高會直接影響腦部發育。國外研究顯示：顱縫早閉患者在早顱縫早閉部位腦部的血液循環或新陳代謝都會受影響。另一個研究顯示，顱縫早閉如果過晚手術矯正，在三角頭、船形頭或扁頭患者，會影響智商。

矯正的手術目前國際主流是神經外科與整形外科聯合手術，不但改善顱內壓過高，更可一起改善頭形。如果是單純性顱縫早閉，往往只需要一次手術。手術年齡多在10個月大到一歲左右。

但是遺傳性顱骨面骨發育不全因為影響的骨骼較多，矯正的程序就複雜許多。需要在不同階段，矯正不同的問題。

遺傳性顱骨面骨發育不全的手術時間表

1. 1歲左右：顱骨整形或合併上半部眼眶矯正（與神經外科合作）。
2. 5-7歲以後：前額與中臉部矯正（牽引性骨骼增生術）（與神經外科、矯正牙科合作）。
3. 17-18歲：顎骨矯正（正顎手術）（與矯正牙科合作）。

更新日期:2024.03.07
更新者:顱顏中心

齒顎問題

顏面骨骼發育異常（過長、過短或歪斜），會導致顏面骨骼的比例異常、側影異常或歪斜。這種情況，常常合併齒列的咬合不正。常見的情況有下顎前突（戽斗），雙顎前突（暴牙），上顎後縮，下顎後縮或顏面歪斜。這些情況往往需要將上下顎骨切割移動，才能改變顎骨的位置或大小、達到改變臉型的目的。這種切割顎骨的手術，稱為正顎手術。

單純的齒列矯正（戴牙套），雖然也有移動牙槽骨位置的功效，但是齒列矯正能夠改變的骨頭位置，主要是靠著移動牙齒，將牙齒附近的牙齦骨一起移動，所以能夠影響的範圍只限於牙根的上下，只要是超過牙根範圍，就沒辦法移動了。所以齒列矯正跟手術的成效相較，對顏面改善的效果小的多。畢竟如果顎骨可以透過齒列矯正就改善位置、比例或歪斜的話，應該沒有人會想要動手術，也就不會有正顎手術的存在了。另外，像是下顎前凸的病人，矯正牙科醫師把上排牙齒向前拉，讓上排牙齒傾斜，下排則向裡邊倒，還是可以讓上下排牙齒咬在一起，但外表看起來，中臉部還是呈現扁扁的樣子，下巴仍相當的外突，看起來就像月亮臉（新月）一樣，這就是單純的只做牙齒矯正後的結果。

正顎手術還是要合併牙科的齒列矯正。手術住院期間約一週，但是牙齒矯正治療的期間，傳統上約需兩年至三年。根據牙科學派的不同，有所謂矯正優先式的正颌手術，（先接受六個月到一年的齒列矯正，由矯正牙科擬定手術方案，再交給外科醫師手術）；或是手術優先式的正颌手術（戴上牙套幾週後就擬定手術方案交給外科醫師做手術）。兩種學派各有利弊，主要取決於矯正牙科醫師的學派差別。

正顎手術從1950年代創立出來，至今已經超過60年，已經發展的相當完備。骨骼切割的方式都有一定的規則，對於如何避免併發症的產生，也都相當明瞭（但是無論醫師多沒小心，術後仍有一定比例的併發症產生，例如下齒槽神經受傷導致的下唇感覺異常）。術後骨骼的位置雖然還會有一定程度的偏移，但是這問題可以藉著術後的齒列矯正（移動牙齒的同時也可以移動切割過的骨骼）來克服。對結果不滿，需要再次手術的病患不多

手術切口都在口內，一般上下顎骨都會切割。骨骼移動後會用鈦金屬的骨板骨釘固定（就永久留在體內，不用取出。目前國際知名品牌的材質都沒有對身體不良反應的報告）。切割的骨骼在術後6-8週左右會癒合。這6-8週病患只能進食軟食，沒辦法咀嚼硬的食物。骨骼癒合後還有近6個月的重塑期，之後顎骨的位置與形態才會穩定。顏面腫脹大約持續2-3週，兩側鼻翼外側的浮腫可以持續3-4個月以上。術後因顎骨的移動，會導致咬字不清，這種情況會持續數星期。極少數患者會有術後出血、傷口感染、骨板骨釘外露等併發症。顏面神經受損（會導致顏面歪斜）的機率極低。

更新日期:2024.03.07
更新者:顱顏中心

顏面骨塑形

顏面骨塑形

顏面骨塑形手術是使用切割顏面骨骼的手術技術，將臉部骨骼切割或移位，使顏面輪廓與比例較為美觀的美容手術。手術通常是經由口腔或顏面微小的切口進行。顏面骨塑形術不會造成牙齒咬合的改變。

適合顏面骨塑形術治療的情況

國字臉：

兩側下顎骨角型狀態明顯或下顎骨主體寬闊，有時會合併咬肌肥厚或口腔壁脂肪層肥厚。下臉部太寬，容易給人個性強悍的感覺。

常用的手術技術

下顎骨角切除術：

經口腔內的切口，將突出的下顎骨角切除，可以改善下顎角明顯的問題。

下顎骨角劈除術：

經口腔內的切口，，將下顎骨角及下顎骨主體的外側皮質骨板切除。可以改善下臉不過寬的問題。

咬肌肉毒桿菌素注射：

咬肌肥厚可以注射肉毒桿菌使其萎縮來改善，這項治療並無法改變下顎骨的形狀，而且但需定期重覆注射。過程簡單，沒有恢復期是這項技術的最大優點。

可能的後遺症：

切割骨骼的手術有可能術後造成下嘴唇皮膚感覺遲鈍，但並不影響面部表情或進食。其他可能後遺症包括顏面不對稱與軟組織下垂。

顴骨過寬：

顴骨包含顴骨主體和顴骨弓兩部分。會造成臉頰高聳或臉頰寬闊。相對的太陽穴與臉頰會比較凹陷，造成顏面比例不協調，同樣會給人個性強悍的感覺。

常用的手術技術

顴骨內移：

由口腔切口，將顴骨主體與顴骨弓交界處切除部分骨骼，再從鬢角位置的微小傷口切斷顴骨弓後緣，將整個顴骨弓內移，用鈦合金板加以固定；最後將主體部份塑形成柔順協調的曲線。

可能的後遺症：

眼眶外側面皮膚感覺遲鈍，但並不影響面部表情。

顏面骨骼不對稱。

臉頰下垂，須透過再次的拉皮手術改善。

下巴位置或比例異常：

下巴較為短小或後縮，臉形在比例上會顯得圓、短。會給人個性軟弱的感覺。下巴太長，會給人強勢的感覺。但是如果合併咬合不正，往往需要正顎手術。

常用的手術技術

截骨式下巴塑形：

由口腔切口，將下巴骨鋸開，向下加長或前移，再用鈦合金板或鋼絲固定。這技術也可適用於需要縮短下巴的病患。

植入式下巴塑形：

用人造植入物，達成墊高或延長下巴的形狀。

下巴雕塑可能的後遺症：

下唇或下巴皮膚感覺較鈍，大多數會自然恢復，不會影響顏面表情或進食。

顏面骨骼不對稱。

更新日期:2024.03.07
更新者:顱顏中心