張璽  主任

    血友病是最為人所知的遺傳性血液凝固障礙疾病，因著容易出血所帶來的生活、學業、家庭的影響甚鉅，然而，近年來醫療的進步，使得血友病的照顧有極大的突破，研究顯示：有良好醫療照顧的血友病友，其平均壽命幾與正常人無異；而有血友病中心醫療照顧與支持的病友，其生活品質、關節的活動度、與平均壽命均明顯優於、高於無血友病中心醫療照顧的病友。有鑑於此，臺北醫學大學附設醫院於2007年8月在院長與副院長的大力支持下設立了北醫血友病中心，由張家堯醫師擔任中心主任，並建立堅強的整體醫療 (comprehensive care) 團隊，包括血液科、骨科、復建科、物理治療師、感染科、肝膽腸胃科、牙科等團隊，發展以病人為中心的血友病醫療照顧，提供舒適便利的就醫環境，也強調良好的衛教、居家照顧、與病友的預防性治療，以促進病友健康照顧，提升病友生活品質。並本著以尊重生命的態度、來履行血友病中心的醫療使命。

    本中心成立之後，醫療服務成效顯著，已在病友中間建立良好的形象與口碑，成為臺北醫學大學附設醫院的特色醫療。自2011年至2013年，本中心與骨科團隊率先引進關節內視鏡滑液囊切除術 (arthroscopic synovectomy)，先後為10餘名罹患慢性增生性滑液囊炎的病友進行小傷口的滑液囊切除術，成效令人鼓舞！2104年12月，本中心與心臟內科團隊成功完成台灣及華人之首例以經皮冠狀動脈介入術 (percutaneous coronary intervention, PCI) 置入非塗藥支架、併用雙重抗血小板藥物 (dual anti-platelet therapy) 成功救治多重冠狀動脈阻塞的急性冠心症 (acute coronary syndrome) 之血友病友，並於國際醫學會議上分享成果！

    自2018年11月起, 本中心開始使用長效型凝血因子rFVIII-Fc (Eloctate), 半衰期約為20小時, 相較於傳統的標準半衰期凝血因子的12小時, 不僅藥效變長, 5天打一次的預防性治療(每年打針次數73次), 相較於傳統預防打法每週3次(每年打針次數156次), 每年可少打83次針, 大幅減輕病友打針的重擔 ! 也使得本中心病友的預防性治療的比率從52%(約全國病患的平均值) 大幅上升至92% ! 北醫團隊於2019年4月在臺大醫學院國際會議中心舉行的血液病學會108年度聯合學術年會中, 分享 "台灣A型血友病患者使用rFVIII-Fc的藥品轉換、藥物動力學、與關節健康效應之真實世界的經驗", 這是台灣首篇關於長效型凝血因子臨床效益的報告, 對於國內的病友在長效凝血因子的醫療上提供了寶貴的經驗與貢獻 ! 本研究成果而後也被ASH (American Society of Hematology, 為血液病學最大型的國際會議) 所接受, 而於2019年12月在美國奧蘭多ASH大會中發表論文海報, 分享台灣經驗 !

    本中心並積極參與臨床新藥試驗，近年來特別在長效型凝血因子發展的成功與即將進入臨床應用之際、以及未來超長效因子(Fitusiran, Emicizumab, Anti-TFPI)與基因治療(gene therapy)的快速進展，為病友引進國際最新與最優的治療 我們責無旁貸，期許為病友帶來最好的醫療照顧！另外，我們也積極參與血友病醫療相關的台灣血栓暨止血學會、連結血友病病友協會，張家堯主任並於2011年、2014年、2017、2020、與2023年當選並連任血栓暨止血學會理事。我們也參與世界血友病聯盟 (WFH) 與國際血栓暨止血學會 (ISTH) 國際會議之研究發表，與國際血友病醫療連結接軌，期望促進並提升國內血友病友醫療照顧的水準與品質。

                                                                                             更新日期：2024.03.06
更新者：宋季芸